Mengenal Lebih Dekat Vasospasme dan Vaskulitis

Vasospasme

Kelainan vasospasme dari pembuluh darah pertama kali ditemukan Maurice Raynaud, sehingga dinamakan sebagai penyakit Raynaud atau fenomena Raynaud. Kelainan ini awalnya dideskripsikan adalah kelainan spasme dari pembuluh darah jari secara periodik oleh karena rangsangan emosi atau suhu dingin (Penyakit Raynaud). Baru belakangan ini diketahui bahwa vasospasme dapat juga disebutkan pencetus lain, sehingga kelainan vasospasme periodik ini akhirnya dinamakan sebagai fenomena Raynaud. Beberapa negara membagi kelainan ini menjadi kelainan Raynaud primer (kausa karena emosi dan dingin) dan kelainan Raynaud sekunder (kausa lainnya). Beberapa keadaan yang dapat menimbulkan kelainan Raynaud adalah :

- Connective tissue disease

• Systemic sclerosis
• Systemic lupus erythematosus
• Rheumatoid arthritis
• Mixed connective tissue diseases
• Sjogren’s syndrome
• Dermatomyositis/polymyositis

- Obstructive

• Atherosclerosis (thromboangiitis obliterans)
• Microemboli
• Thoracic outlet syndrome (cervical ribs)

- Drug therapy

• Beta-blockers
• Cytotoxics e.g bleomycin
• Cyclosporin
• Ergotamine and other antimigraine therapies
• Sulfasalazine

- Occupational

• Vibration white finger disease
• Vinyl chloride disease
• Ammunition workers
• Frozen food packers

- Miscellaneous

• Hypothyroidism
• Cryoglobulinaemia
• Reflex sympathetic dysthrophy
• Malignancy

Manifestasi klinis klasik kelainan Raynaud adalah: timbulnya pucat (penampakan awal adanya vasospasme) pada jari-jari dan dan telapak tangan yang diikuti timbulnya kebiruan (karena deoksigenasi dan stasis vena), dan akhirnya memerah (hiperemia) oleh karena kembalinya aliran darah. Kejadian ini dikenal perubahan trifasik. Vasospame dapat pula mengenai daerah, lidah dan telinga. Kelainan Raynaud biasanya pada wanita, 9 x lipat dibanding pria terdapat pula kemungkinan familial.

Mekanisme patofisiologis dari kelainan Raynaud ini belum diketahui pasti, tetapi diduga disebabkan 3 faktor yang saling berhubungan yaitu:

· faktor neurogenik

· faktor interaksi antara sel darah dan pembuluh darah

· respons inflamasi dan imunologis

Manifestasi klinis dari kelainan Raynaud bersifat periodik, episodik, dan dapat diinduksi oleh rangsang dingin atau perubahan suhu, emosi dan pencetus lainnya. Pasien biasanya mengeluhkan adanya fase sianotik diikuti fase hiperemis yang disertai rasa nyeri dan umumnya mengenai jari-jarinya. Kelainan Raynaud terjadi bilateral, jarang unilateral, sangat jarang menimbulkan gangren dan kadangkala hanya fase sianotik tanpa diikuti fase hiperemis.

Pemeriksaan untuk kelainan Raynaud adalah dengan memberikan rangsang dingin pada tangan (celup ke dalam air 15 derajat Celsius) kemudian dilihat perubahan warna yang terjadi, diukur suhu dan tekanan darah jari (menggunakan pletysmography).

Penatalaksanaan utama kelainan Raynaud adalah konservatif yang mencakup:

· menghindari faktor pencetus

· perubahan gaya hidup

· obat-obatan

Penatalaksanaan bedah sangat jarang dibutuhkan dan hanya diindikasikan untuk kelainan yang parah (gangren) dan kegagalan terapi konservatif. Penatalaksanaan bedah adalah amputasi dan simpatektomi. Simpatektomi lumbal untuk kelainan Raynaud di jari kaki membawa hasil yang lebih baik dibanding simpatektomi torakodorsal untuk kelainan di jari tangan.

VASKULITIS

Vaskulitis adalah sekelompok kelainan yang dikarakteristikkan dengan adanya proses inflamasi pada pembuluh darah. Proses vaskulitis dapat mengenai satu atau beberapa pembuluh darah, atau bahkan organ.

Secara umum gejala klinis yang ditimbulkan berkaitan dengan iskemia dari jaringan yang diperdarahi oleh pembuluh yang terkena peradangan. Seringkali disertai gejala konstitusi lain seperti demam, penurunan nafsu makan, nausea, penurunan berat badan. Besar dan jenis pembuluh yang terkena kelainan-kelainan dalam vaskulitis adalah sebagai berikut :

Arteritis Takayashu

Adalah kelainan inflamasi dan obliteratif yang mengenai pembuluh arteri besar. Mengenai seluruh aorta, percabangan utamanya dan arteri pulmonalis. Predominan pada wanita dan angka insidens pada wanita 5 x lebih banyak. Usia pasien biasanya antara 10–30 tahun. Gejala klinis terbagi 2 tahap: tahap akut dan tahap obliterasi (tanpa pulsasi).

Pada tahap akut, gejala-gejala yang terjadi adalah gejala konstitusi seperti: malaise, fatigue, demam, nausea, penurunan BB, yang merupakan gejala umum adanya proses inflamasi luas. Sedangkan gejala-gejala yang timbul pada tahap kronik atau obliterasi akan tergantung pada letak dan jenis arteri yang terlibat. Kemungkinannya adalah: menghilangnya pulsasi, bruit, hipertensi, perbedaan tekanan darah antara kiri dan kanan, atau antara lengan dan tungkai atau klaudikasio.

Kelainan yang terjadi pada pembuluh arteri atau aorta, dapat berupa: stenosis dan oklusi, penebalan pembuluh, aneurisma. Terjadi radang granulomatosa pada dinding pembuluh yang kemudian diikuti oleh proliferasi intima, fibrosis dari tunika media dan adventisia.

Diagnosis melalui pemeriksaan arteriografi atau MRI yang menunjukkan kelainan pada pembuluh-pembuluh darah besar.

Penatalaksanaan adalah pemberian kortikosteroid pada tahap akut yang terbukti dapat menghentikan progresifitas penyakit Takayashu. Sedangkan penanganan bedah bertujuan untuk membuat bypass arteri-arteri yang tersumbat.

Tromboangiitis Obliterans (Buerger’s Disease)

Penyakit Buerger adalah kelainan yang disebabkan oleh trombo-oklusi segmental dari arteri-arteri sedang-kecil. Biasanya mengenai ekstremitas bawah, dan pada pasien usia muda dengan riwayat merokok. Peningkatan jumlah wanita perokok menyebabkan peningkatan insidens pasien wanita di negara-negara barat.

Gejala klinis penyakit Buerger adalah gejala-gejala iskemia pada ekstremitas (terutama tungkai), seperti: pucat, nyeri, hilangnya pulsasi, dan infark. Jarang ditemukan klaudikasio, dan bila ditemukan biasanya hanya terasa di tungkai. Pemeriksaan arteriografi umumnya menunjukkan pembuluh yang normal di atas poplitea.

Penatalaksanaan pertama adalah berhenti merokok, dan umumnya penderita akan menunjukkan perbaikan setelah berhenti merokok. Sangat jarang diperlukan operasi kecuali untuk amputasi bila telah terjadi gangren.

Polyarteritis Nodosa

Adalah kelainan yang sangat jarang yang ditandai oleh adanya vaskulitis nekrotikans sistemik yang mengenai arteri-arteri sedang dan kecil.

Gejala klinis yang mungkin timbul: gejala konstitusi akibat peradangan, gagal ginjal dan proteinuria, hipertensi, gejala gatrointestinal, kelainan kulit (purpura, livedo reticularis). PAN seringkali terjadi pada pasien dengan Hepatitis B.

Penatalaksanaan kelainan ini adalah dengan pemberian kortikosteroid.

Dr. Benny Hartono, SpB

#RSSiloamJambi #RSSt.TheresiaJambi #RSBhayangkaraJambi