Hemangioma

Hemangioma adalah suatu tumor pembuluh darah dengan ciri proliferasi endotel yang meningkat pesat pada waktu bayi dan dapat mengalami involusi perlahan pada masa kanak- kanak melalui proses kematian sel secara progresif atau terjadinya fibrosis (sampai usia 6–7 tahun). Angka kejadian hemangioma terjadi 0.54 setaip 1000 kelahiran. Hemangioma lebih banyak terjadi pada anak perempuan dengan perbandingan 2–5:1.

Hemangioma merupakan suatu tipe angiogenesis murni, yaitu meningkatnya faktor terbentuknya pembuluh darah dan berkurangnya faktor penekan sel-sel. Hemangioma yang berproliferasi terdiri atas kumpulan sel endotel yang membelah cepat. Saat mengalami involusi, aktivitas endotel berkurang, sel-selnya menjadi rata dan matur. Bekas hemangioma yang telah involusi berupa kulit agak tipis, pigmen bisa berkurang atau ada bagian sedikit lebih gelap dengan permukaan tidak terlalu rata.

Secara klasifikasi menurut Benton, hemangioma terbagi atas:

1. Hemangioma intradermal (nevus venosus/Portwine hemangioma)
   Merupakan pelebaran pembuluh darah dermis yang letaknya di permukaan, dengan dinding pembuluh darah dibentuk oleh sel endotel dewasa sehingga resisten terhadap radiasi. Lesi merah kebiruan terutama di kepala dan leher, rata dengan permukaan kulit, jarang regresi spontan.
2. Kapiler (Strawberry hemangioma, involuting hemangioma of infancy)
   Merupakan pelebaran pembuluh darah di bawah epidermis (papillary layer) masih dalam dermis, dengan dinding pembuluh darah yang diberntuk oleh sel endotel embrional sehingga sensitif terhadap radiasi. Lesi merah di mana-mana terutama di kepala dan leher, menimbul dari permukaan kulit dan bersifat progresif. Jenis hemangioma ini terdiri atas nevus simpleks atau nevus buah arbei dan nevus flameus. Nevus simpleks kalau sudah terbentuk tampak seperti buah arbei menonjol, berwarna merah cerah dengan cekungan kecil. Perkembangannya dimulai dengan titik kecil pada waktu lahir, membesar cepat, dan menetap pada usia kira-kira delapan bulan. Kemudian agak mengalami regresi spontan dan menjadi pucat karena fibrosis setelah usia satu tahun. Proses regresi berjalan sampai usai 6–7 tahun. Nevus flameus ada sejak lahir, menetap dan rata dengan kulit, kecuali bila terindikasi dapat menonjol di tempat iritasi tersebut.

3. Hemangioma kavernosa.
Merupakan pelebaran pembuluh darah subkutis yang kadang-kadang invasi ke fasia dan otot, membentuk rongga, dengan dinding pembuluh darah yang dibentuk oleh sel endotel dewasa. Kelainannya berada di jaringan yang lebih dalam dari dermis. Dari luar tampak kebiruan yang dapat dikempeskan dengan penekanan tapi menonjol kembali setelah tekanan dilepaskan. Hemangioma ini tidak dapat mengalami regresi spontan, malah sering progresif. Jenis kavernosum ini bisa meluas dan menyusup ke jaringan sekitarnya. Jaringan diatas hemangioma dapat mengalami iskemia sehingga mudah rusak oleh iritasi misalnya daerah perineum dan menimbulkan tukak yang sulit sembuh dan kadang berdarah.

4. Hemangioma campuran

Perjalanan penyakit hemangioma adalah:

• Hemangioma biasanya ditemukan pada 2 minggu pertama masa bayi baru lahir tapi pada hemangioma subkutan atau visceral baru muncul pada usia 2–3 bulan. Saat kelahiran hemangioma dapat tampak sebagai bintik pucat, bercak merah atau daerah kemerahan yang menyerupai memar. Sebanyak 70% saat lahir sudah ada titik kemerahan, 56% terdapat di muka.
• Fase proliferatif: hemangioma tumbuh cepat pada 6–8 bulan pertama. Kulit menjadi menonjol dan berwarna merah muda terang. Bila letaknya lebih dalam maka kulit hanya sedikit menonjol dan berwarna kebiruan.
• Fase involusi: warna kulit berubah menjadi keunguan dan tumor menjadi melunak. Involusi terjadi pada 50% anak usia 5 tahun dan 70% anak usia 7 tahun. Pada 50% anak kulit akan kembali seperti semula. Sisanya dapat meninggalkan kemerahan, keriput, parut atau sisa fibrosis jaringan lemak.

Hemangioma umumnya dapat ditegakkan diagnosis dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang baik. Pada hemangioma dalam diperlukan CT scan dan MRI untuk memastikan apakah melibatkan struktur lebih dalam.

Penatalaksanaan hemangioma terbagi atas:

1. Konservatif:

• Ditunggu regresi untuk hemangioma buah arbei. Tindakan pemasangan pembalut elastis dengan sedikit penekanan secara terus menerus. Tindakan ini membantu mempercepat proses regresi.
• Kamuflase dengan krem pewarna.
• Penyuntikan sclerosing agent

2. Operatif :

• Perdarahan berulang
• Ulserasi yang sulit sembuh dengan terapi biasa
• Nyeri yang diakibatkan oleh flebolit
• Infeksi berulang sulit dikendalikan
• Gangguan pertumbuhan tulang
• Lesi setelah lebih dari 1 tahun tidak menunjukkan pertumbuhan dan tidak ada tanda regresi
• Lesi setelah lebih dari 2 tahun menunjukkan progresivitas
• Lokasi khusus: mulut, jalan nafas, sekitar mata, perineum
• Trombositopenia

Komplikasi hemangioma adalah problem psikososial pada keluarganya, gangguan penglihatan, perdarahan dan perubahan bentuk organ misalnya bibir dan kelopak mata. Perbaikan penyakit ini bergantung kecepatan mendiagnosa dan ketepatan mengangkatnya secara operatif.

Penulis oleh :
Dr Benny Hartono, Sp.B

Dokter Ahli Bedah Kota Jambi